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一附院重症医学科联合多学科成功救治一例极罕见病TTP重症患者

作者:一附院 温彩云 罗祥贵/文发布时间:2019-05-23阅读次数:

“感谢赣医一附院的救命之恩!”510日,即将出院的小艳激动地握着医护人员的手说。此前,她不幸患上极罕见的血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic PurpuraTTP),生命垂危,经该院多学科联合施救,最终将她从死亡的边缘拉了回来。

据了解,小艳今年30多岁,来自瑞金市,已生1胎。20多天前,小艳2胎停经31+4周,因出现嗜睡、神志不清至当地医院就诊,经检查发现存在严重的溶血和血小板减少(血小板 1210^9/L),初步诊断为HELLP综合征,建议转上级医院救治。

120救护车风驰电掣地将小艳紧急送至我校一附院抢救,急查血小板,已降至更低水平(910^9/L),这种情况极易出现大出血、弥漫性血管内凝血(DIC)等,危及生命。

险情就是命令。该院产科当机立断,为小艳行急诊剖宫产手术。小艳顺利产下一女婴。女婴虽早产、体重过低等,但在该院新生儿科(NICU)精心呵护下,安然无恙;而小艳因麻醉未醒送至重症医学科二区(心脏ICU)监护。

按理说,HELLP综合征虽是产科急症,但终止妊娠后病情基本可以得到良好控制。然而,小艳麻醉苏醒几小时后,再次出现胡言乱语、表情淡漠等精神症状,之后又出现血小板进行性下降,但无明显阴道流血、手术切口渗血和牙龈出血等症状,病情进展为溶血加重、昏迷伴有抽搐和血氧饱和度下降等,生命危在旦夕。

该院迅速成立由重症医学科二区、血液科、产科、肾内科、神经内科等多学科专家组成的救治小组,充分调动医疗资源,对其全力救治。在刘子由主任医师的指导下立即给予气管插管呼吸机辅助通气。同时,行骨髓穿刺检查、留取血液标本送外院基因检测、连续监测各项指标等一系列措施,确诊其为极罕见的TTP。随后,立即给予激素冲击、免疫调节等药物治疗,同时积极采取抗感染、纠正贫血、营养支持等措施,终于使病情得到有效控制。

经过连续数天的免疫调节及反复多次的血浆置换,小艳病情逐于稳定,血小板逐步上升,并成功脱呼吸机,拔除气管插管,脱离生命危险。

产后第14天,小艳血小板恢复正常水平,转至血液科普通病房治疗。

在血液科医护人员的精心治疗下,小艳病情持续好转,精神状态良好,进食自如,交流正常。产后第26天康复出院。这位有着两个孩子母亲的脸上,终于绽露出了久违的笑容。

据了解,TTP是一种严重弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征,该病有五大临床特征,即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热及肾脏损害,并称之为TTP五联征,仅有前三大特征的称为三联征。多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不及时积极治疗死亡率高达90%,即使行血浆置换死亡率仍达10-20%。

 

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